中枢性尿崩症是由于下丘脑以及垂体任何部位的病变而引起垂体抗利尿激素或者是氨酸加压素的缺乏而引起的尿崩症，其病变多见于肿瘤、创伤、手术等多种原因情况下引起的下丘脑垂体的损伤，而影响了抗利尿激素的合成、转运或分泌不足而造成的尿崩症。
该病可发生在任何年龄，对禁水加压实验有反应。而肾性尿崩症是一种家族性x连锁隐性遗传性疾病，多为男性，女性常表现为轻症，并且生长发育较为迟缓。在注射加压素后，尿量不减少，尿比重也不增加，血浆的抗利尿激素的浓度正常或者是升高，注射加压素后无反应。
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